La anafilaxia y el choque anafiláctico

¿Qué son la anafilaxia y el choque anafiláctico?

La anafilaxia es la manifestación alérgica más grave que existe. Se define como una reacción alérgica generalizada, de instauración rápida y que puede llegar a ser mortal.

A diferencia de otras enfermedades alérgicas que afectan solamente a un órgano, como ocurre por ejemplo en la rinitis alérgica que afecta solo a la nariz, en este caso la reacción alérgica es “sistémica”, lo cual significa que afecta a todo el organismo, y puede manifestarse con síntomas variados en diversos sistemas. Además, es una reacción que aparece de forma veloz, normalmente en pocos minutos. Puede llegar a ser grave y producir síntomas respiratorios como el ahogo o cardiovasculares, con caída de la tensión y pérdida del conocimiento. En casos muy extremos puede conducir a un desenlace fatal, especialmente si no se reconocen los síntomas a tiempo y no se actúa rápidamente.

Cuando en la anafilaxia existe afectación cardiovascular con bajada de la presión arterial se denomina choque anafiláctico.

Los pacientes con un riesgo mayor de sufrir anafilaxias más graves son aquellos que presentan asma mal controlada o enfermedades cardiovasculares previas.

Por tanto, la anafilaxia es una emergencia médica. Es muy importante que todos los profesionales sanitarios sean capaces de diagnosticar de manera inmediata un paciente que presenta anafilaxia, para poder iniciar el tratamiento adecuado con rapidez.

¿Cómo se produce la anafilaxia?

La anafilaxia se produce por una liberación explosiva de unas sustancias por parte de unas células, los mastocitos y los basófilos, que inducen los síntomas típicos de una reacción alérgica. Estas células se activan por diversos mecanismos. El mecanismo más típico es la reacción alérgica inmediata clásica en la que un alérgeno se une a los anticuerpos tipo IgE que se hallan en la superficie de células del sistema inmunitario, como los mastocitos y basófilos. Esta unión funciona como una llave que encaja en una cerradura y “abre” estas células que liberan las sustancias que inducen los síntomas (figura 1).

Figura 1. Activación de mastocitos y basófilos (Créditos, F. 154)

Pero se sabe que al margen de esta reacción en la que interviene la IgE, otros mecanismos pueden activar a los mastocitos y basófilos a través de otros anticuerpos como la IgG o directamente por la acción de diversas sustancias químicas, como algunos fármacos o estímulos físicos.

Entre las sustancias que producen y liberan los mastocitos y los basófilos, destaca la histamina. Es capaz de producir dilatación de los vasos sanguíneos (vasodilatación), aumento de la permeabilidad de los vasos sanguíneos (salida de líquido) y estimulación de los nervios. Todo ello favorece el desarrollo de hinchazón (edema), enrojecimiento (eritema) y picor (prurito), que en la piel del paciente se manifestará como ronchas o habones de urticaria. Además, produce broncoconstricción (estrechamiento de los bronquios, como ocurre en las crisis asmáticas). Otras sustancias que se liberan son triptasa, leucotrienos, prostaglandinas, quimiocinas y citocinas.

¿Qué proporción de la población general padece anafilaxias?

Es difícil estimar qué proporción de la población ha presentado anafilaxia alguna vez, ya que los estudios que han intentado investigar esta cuestión varían ampliamente según los autores, países, métodos de estudio, etc. Se estima que ocurren entre 50 y 112 episodios de anafilaxia por cada 100.000 personas por año. Entre estos casos, la mortalidad se ha situado entre el 0,05 y el 2 %. Así, puede observarse que no se trata de una enfermedad muy frecuente y que solo unos pocos casos llegan a ser mortales. Esto significa que, por ejemplo en España, cada año se producen probablemente entre 20.000 y 50.000 anafilaxias, y que los casos mortales se sitúan entre 10 y 1.000. La relevancia de estas cifras radica en que muchos casos podrían evitarse con un buen diagnóstico y tratamiento, y más teniendo en cuenta que en muchas ocasiones las personas afectadas son individuos jóvenes, incluso niños, sin una enfermedad grave previa.

¿Cuáles son las causas más frecuentes de la anafilaxia?

Las causas más frecuentes de la anafilaxia son los medicamentos, los alimentos y las picaduras de abejas y avispas (figura 2). En los adultos, la principal causa son los fármacos, y entre ellos destacan los antibióticos como las penicilinas y sus derivados, seguidos en frecuencia por la aspirina y los antiinflamatorios. El segundo lugar lo ocupan los alimentos, entre los cuales destacan las frutas como el melocotón, los frutos secos y el marisco. En los niños, la causa más frecuente son los alimentos como el huevo, la leche, los frutos secos, el pescado y el marisco.

Figura 2. Causas de anafilaxia

Otras causas menos frecuentes son el látex, especialmente relevante en el contexto sanitario, donde se usan los guantes de goma para realizar la mayoría de exploraciones y procedimientos médicos, o el Anisakis, que es un parásito que se encuentra en el pescado.

En general se constata que no se trata de sustancias nocivas en sí mismas, sino de productos inocuos para la mayoría de personas que no son alérgicas a ellos, y que se pueden encontrar en muchos contextos de forma cotidiana.

En algunos casos, el origen de la anafilaxia puede deberse a otras causas como el ejercicio o el frío. Además, existen otras enfermedades poco frecuentes que pueden manifestarse clínicamente con reacciones anafilácticas, como puede ocurrir en las mastocitosis, en las cuales se produce un exceso de mastocitos que se activan con facilidad, liberando las sustancias que inducen los síntomas alérgicos. En un porcentaje nada despreciable de casos, no se halla una causa específica, incluso después de un estudio alergológico exhaustivo. En estos casos se habla de anafilaxia idiopática.

¿Cómo se manifiesta la anafilaxia?

Los síntomas de la anafilaxia pueden ser muy variados. En general, para que una reacción alérgica pueda ser considerada una anafilaxia, tiene que afectar a dos o más sistemas del organismo, como se enumera a continuación. Los síntomas aparecen rápidamente y la duración puede ser variable, hasta unas horas, dependiendo del tratamiento administrado. En algunas anafilaxias puede producirse una reaparición de los síntomas transcurridas unas horas de la remisión inicial. Es lo que se denomina anafilaxia bifásica.

La piel es el órgano más frecuentemente afectado en la anafilaxia, hasta en el 80 % de los casos. Los síntomas más típicos son:

• El picor, que muchas veces se inicia en las palmas de las manos o en las plantas de los pies, en el conducto auditivo o en los genitales, y que luego se puede generalizar.
• El calor, que ocasionalmente los pacientes describen como un sofoco.
• El enrojecimiento de la piel.
• La urticaria, que se caracteriza por habones (sobreelevación de la piel, de tamaño y forma variable, que puede tener un color pálido o rosado-rojizo) que producen picor
• La hinchazón de los párpados, los labios, la cara, los genitales u otras partes del cuerpo, cuando se afecta el tejido subcutáneo.

Tanto el tracto respiratorio superior (nariz, garganta), como el inferior (bronquios), pueden verse afectados en un episodio de anafilaxia. El paciente puede presentar congestión nasal, estornudos, picor nasal, sensación de cuerpo extraño o presión en la garganta (bien por hinchazón de la úvula o campanilla, o por lo que se conoce como edema de glotis, cuando se hincha esta parte de la laringe), ahogo, tos por afectación faríngea, alteración de la voz (voz ronca) o dificultad para tragar. Si existe una hinchazón importante, a veces se produce salivación que el paciente no puede deglutir. Cuando se afectan los bronquios, se produce un broncoespasmo (una especie de crisis de asma), por el cual se “cierran” los bronquios, dificultando el paso de aire, dando lugar así a ahogo, tos y sibilantes (silbidos) en el pecho.

Un sistema que también puede estar involucrado en las reacciones de anafilaxia es el sistema digestivo. Los síntomas que se producen son nauseas, vómitos, dolor abdominal o diarreas.

La anafilaxia más grave aprece cuando ya se afecta el sistema cardiovascular, que es lo que se conoce como choque anafiláctico. Se puede producir bajada de la presión arterial o hipotensión, taquicardia, con sensación de palpitaciones, o aparición de síntomas neurológicos secundarios a la disminución del riesgo sanguíneo, como son el mareo o la pérdida de conocimiento.

Los episodios de anafilaxia mortales se deben bien a afectación respiratoria grave con edema de laringe o broncoespasmo intenso, o por afectación cardiovascular, con parada cardíaca.

¿Cómo se diagnostica la anafilaxia?

Para diagnosticar la anafilaxia solamente se dispone de la sospecha clínica; no existe ninguna prueba médica que la pueda confirmar o descartar en aquel momento. Se sospechará que un paciente presenta una anafilaxia cuando manifieste síntomas de una reacción alérgica que afecta a más de un sistema del organismo. Lo más frecuente es que el paciente presente picor cutáneo, enrojecimiento o urticaria, y síntomas respiratorios, digestivos o cardiovasculares, especialmente si se instauran de forma más o menos rápida, después de haber contactado con un alérgeno conocido o no para ese paciente (figura 3). Por lo tanto, siempre que una persona presente una urticaria se debe preguntar si tiene algún otro síntoma. No obstante, hay que tener en cuenta que hasta el 20 % de los episodios de anafilaxia pueden cursar sin afectación cutánea. Cuando se sospecha una anafilaxia, se debe iniciar inmediatamente el tratamiento.

Figura 3. Signos y síntomas de anafilaxia (Créditos, F. 155)

Existen algunas pruebas de laboratorio que pueden ayudar a confirmar el diagnóstico de anafilaxia, como son la histamina o la triptasa en sangre, siendo esta última la más utilizada en la actualidad. Pero estas pruebas no son rápidas de realizar, y por tanto no se puede esperar a los resultados antes de iniciar el tratamiento; servirán para confirmar la sospecha diagnóstica con posterioridad.

La anafilaxia se debe distinguir de otras enfermedades que pueden confundirse, como la urticaria, los desmayos, las crisis de asma y otros.

¿Cómo se trata la anafilaxia?

El tratamiento de una anafilaxia debe ser precoz e intenso. El tratamiento de un paciente con anafilaxia no es el mismo si se realiza en la calle, de forma ambulatoria, o en un hospital. Los recursos disponibles y la accesibilidad a un hospital condicionan la asistencia. En la calle debe solicitarse una ambulancia para el traslado del paciente a un servicio de urgencias (teléfono 112).

Los pacientes que han sufrido un episodio de anafilaxia deben ser colocados en posición cómoda, tumbados, con las piernas elevadas para así aumentar el flujo sanguíneo al corazón. Esta posición no es aconsejable en caso de vómitos o dificultad respiratoria. Deben evitarse los cambios posturales, especialmente levantar al paciente o mantenerlo de pié.

Los pacientes que estén inconscientes, con respiración espontánea, deben ser colocados tumbados de lado. Las mujeres embarazadas deben colocarse del lado izquierdo para evitar la compresión de la vena cava por el útero gestante.

Si el paciente está en un entorno médico se administrará oxígeno y se medirá la presión arterial.

El fármaco de elección para el tratamiento de la anafilaxia es la adrenalina (o epinefrina) intramuscular. Se trata de un medicamento que actúa rápidamente y que mejora la mayor parte de los síntomas de la anafilaxia. Además, se considera que puede mejorar la supervivencia tras una anafilaxia. Se puede repetir varias veces la administración de la dosis de adrenalina a los 5-10 minutos si la respuesta obtenida es insuficiente.

Posteriormente se monitorizarán las constantes vitales del paciente y se administrarán sueros intravenosos si se precisa.

Aunque su efectividad no está tan clara, según las circunstancias podrán administrarse antihistamínicos o corticosteroides. Los antihistamínicos disminuyen los síntomas cutáneos, y los corticosteroides podrían ayudar a disminuir la probabilidad de que se produzca una reaparición de los síntomas al cabo de unas horas (anafilaxia bifásica). En cualquier caso, la administración de antihistamínicos y corticosteroides nunca debe retrasar la administración de adrenalina, que debe utilizarse tan pronto como sea posible.

Cuando aparezcan síntomas de broncoespasmo, como ahogo o silbidos en el pecho, se administrará un inhalador broncodilatador como los que se utilizan para aliviar el asma bronquial.

¿Qué es la adrenalina y cómo actúa?

La adrenalina es una sustancia que produce el cuerpo humano; se sintetiza en las glándulas suprarrenales en situaciones de estrés o de peligro. Sus acciones principales son aumentar la presión arterial, disminuir la hinchazón de la piel y las mucosas, abrir los bronquios y mejorar el paso de aire y bloquear la liberación de sustancias por parte de las células implicadas en la anafilaxia (mastocitos y basófilos). Antes se solía utilizar por vía subcutánea, pero se ha comprobado que se consigue un efecto más rápido si se administra por vía intramuscular. La vía intravenosa se reserva para su utilización en unidades médicas especializadas.

La adrenalina produce efectos secundarios, con frecuencia leves; los más habituales son temblor, nerviosismo y palpitaciones. Ocasionalmente puede producir efectos adversos más graves como arritmias cardíacas, angina o infarto cardíaco, edema pulmonar, crisis de hipertensión o hemorragia intracraneal. Estos efectos adversos graves se producen con más frecuencia en caso de sobredosis o si el paciente ya tenía antecedentes de enfermedades previas de corazón, hipertensión, hipertiroidismo (excesiva producción de hormonas tiroideas), si está en tratamiento con cierto tipo de medicamentos (algunos antidepresivos) o si consume cocaína. Por tanto, en estos casos siempre se debe sospesar cuidadosamente la relación riesgo beneficio para el uso de la adrenalina.

La adrenalina no es de uso exclusivamente sanitario. De hecho, existen dispositivos que facilitan que el paciente se la pueda administrar cuando detecta que está sufriendo una anafilaxia.

¿Qué debe hacer un paciente después de haber presentado una anafilaxia?

Cuando un paciente ha presentado una anafilaxia, y ha sido atendido en urgencias, debe permanecer en observación durante unas horas, para asegurarse de que la respuesta al tratamiento es la adecuada y de que no vuelven a aparecer los síntomas (anafilaxia bifásica). Al alta, deberá solicitar que le entreguen un informe médico completo, donde conste la máxima información acerca de las posibles causas, constantes médicas, pruebas realizadas y tratamiento administrado. Posteriormente deberá ser remitido de forma preferente al alergólogo para determinar cuál ha sido la causa y cómo evitarla. En muchos casos, la sospecha inicial sobre la causa de la anafilaxia no coincide con la que se concluye tras un estudio alergológico, motivo por el que este es especialmente importante. Además, el alergólogo podrá educar al paciente y a sus familiares sobre lo que deben hacer en caso de que presente una nueva anafilaxia.

Los pacientes que ya han sufrido una reacción anafiláctica previa suele reconocer los síntomas cuando se inicia una nueva anafilaxia. Debe instruirse al paciente para que pueda identificar los signos/síntomas que sugieren que está iniciando una anafilaxia, y así poner en marcha un plan de actuación que consistirá en:

• Informar a un acompañante de la situación (si es posible).
• Plantear si debe administrarse la adrenalina autoinyectable, y si es así, hacerlo inmediatamente.
• Localizar el teléfono de emergencias (112) o el servicio de urgencias más cercano.

Los pacientes deberán llevar un consigo un “kit” de emergencia, que incluya adrenalina autoinyectable. En todos los casos de pacientes que hayan sufrido una anafilaxia, debe valorarse la necesidad de llevar una placa o brazalete de alerta médica que informe sobre su alergia.

¿Puede el paciente ponerse la adrenalina a sí mismo?

Actualmente existen dispositivos de adrenalina autoinyectable que permiten que el paciente se autoadministre la adrenalina en caso de presentar una reacción anafiláctica. Estos dispositivos son una especie de bolígrafos de fácil utilización y que administran una dosis de adrenalina adecuada por vía intramuscular. Existen varias dosificaciones diferentes para que puedan utilizarse tanto en adultos como en niños. Estos autoinyectores de adrenalina se prescriben a pacientes que tengan la posibilidad de presentar una anafilaxia, normalmente porque ya han presentado una previamente y no pueden estar totalmente seguros de poder evitar el alérgeno responsable.

Tanto los pacientes como sus allegados deberían recibir formación y entrenamiento acerca de la utilización del autoinyector y deberían practicar con regularidad su uso con un dispositivo de entrenamiento apropiado, de modo que sepan qué hacer en una situación de emergencia. En el caso de los niños, puede ser recomendable que en sus centros educativos estén preparados para el manejo de la anafilaxia, e incluso que custodien los autoinyectores en el propio colegio. Cuando ocurra una reacción anafiláctica, el paciente siempre deberá acudir a un centro de urgencias médicas tras la utilización de un autoinyector de adrenalina.

Algunos pacientes pueden necesitar disponer de más de un dispositivo de adrenalina autoinyectable, debido a la gravedad de la alergia (p. ej., en el caso de haber sufrido episodios de anafilaxia bifásica en el pasado) o a algunas características que predispongan a que la adrenalina haga menor efecto, como el sobrepeso.

¿Cómo busca el alergólogo la causa de una anafilaxia?

Lo primero que hará el médico especialista en alergias será realizar una historia clínica muy completa. Este es el paso principal que permitirá, en la mayoría de los casos, establecer la causa. A partir de ahí, planificará una serie de pruebas que pueden consistir en unas pruebas cutáneas de alergia (pruebas de prick o intradérmicas), análisis de sangre, o incluso, una prueba que consista en administrar el agente sospechoso a pequeñas dosis para comprobar si se vuelve a producir la reacción (prueba de exposición controlada o de provocación). Esta última prueba no está exenta de riesgo y siempre se debe realizar en un hospital con las condiciones de seguridad necesarias para poder controlar y tratar una posible reacción.

Cuando el alergólogo haya finalizado el estudio, deberá redactar un informe para el paciente indicándole a qué es alérgico, qué debe evitar y qué debe hacer si presenta una nueva reacción. Es importante que se realicen copias de este informe y que se remitan a los médicos que visitan al paciente. El documento original lo guardará el paciente.