La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria caracterizada por un aumento anormal en el grosor del músculo cardíaco.
La mayoría de los casos son familiares o hereditarios. Cuando se descubre un nuevo caso de enfermedad, es fundamental estudiar a los familiares de primer grado.
Puede provocar una gran variedad de síntomas. La manifestación más grave, aunque infrecuente, es la muerte súbita, que es más habitual en los jóvenes y se produce típicamente tras esfuerzos físicos.
Los pacientes sintomáticos han de recibir tratamiento farmacológico. Los medicamentos más utilizados son los betabloqueantes. La fibrilación auricular es una arritmia muy frecuente que debe ser tratada o controlada en estos pacientes.
Aquellos pacientes con síntomas invalidantes y obstrucción importante, a pesar del tratamiento, pueden ser candidatos a otros tratamientos como la cirugía o la ablación septal.
El único tratamiento eficaz para prevenir la muerte súbita es el desfibrilador automático implantable, que debe colocarse en aquellos pacientes que ya han sobrevivido a una parada cardíaca o que se consideran de alto riesgo.